만성 염증성 자가 면역 질환
자외선 노출 최소화 필요해

▲ 김소미 과장 굿모닝병원 류마티스내과 전문의

전신홍반 루푸스는 희귀병으로 우리 몸을 보호해 주어야 할 백혈구의 대식세포나 B세포와 같은 면역세포들이 스스로를 공격해 온 몸에 염증이 발생되는 질병이다. 

만성 염증성 자가면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환이다. 

전신홍반루푸스는 신체의 일부 장기에만 증상이 나타나는 경미한 경우가 있는가 하면 생명을 위협하는 심각한 합병증이 동반되는 경우도 있다.

전신홍반 루푸스 원인

루푸스는 자가면역 질환으로, 환자의 면역체계가 이물질과 자기 몸의 항원을 구별하지 못해 본인의 항원을 공격하는 자가면역 복합체를 형성하는 질병이다. 이 자가면역 복합체는 조직 안에 쌓여 염증을 일으키고 조직손상을 일으킨다. 대부분의 루푸스는 몇 개의 기관에만 발생하여 경미한 증상만 유발하지만, 일부 환자에서는 콩팥, 뇌, 폐, 심장 등을 침범하여 염증을 일으켜서 심한 증세와 함께 생명을 위협하기도 한다. 온 몸에 염증이 생기기 때문에 구내염과 같은 궤양이 생기기도 한다. 

루푸스는 유전적 혹은 환경적으로 발생하는 바이러스 감염, 자외선 노출, 과도한 스트레스, 일부 약제, 호르몬 등의 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 대부분의 자가면역 질환은 정확한 원인을 알 수 없듯이 루푸스 역시 원인을 알 수 없는 것이 특징이다.

전신홍반 루푸스 종류

루푸스에는 3가지 종류로 구분한다. 첫째, 전신성 루푸스, 둘째, 원판상 루푸스, 셋째, 약물-유발성 루프스가 있다. 

첫째로 전신성 루푸스는 우리 몸의 거의 모든 장기와 조직, 피부와 관절은 물론 콩팥, 폐, 뇌신경계, 혈액 등 다양하게 침범하므로 증상 및 치료와 예후도 환자마다 다르다. 

둘째로 원판상 루푸스는 피부에만 국한되어 나타나며, 얼굴, 목, 팔다리 부위에 발진이 전신성에 비해 범위는 넓지 않지만 증상은 심해 치료가 잘 되지 않으면 색소침착이나 흉터를 남긴다. 그리고 원판상 루푸스는 전신증상이 없고 다른 신체부위를 침범하지 않기 때문에 항핵항체검사가 음성이거나 낮은 역가를 보인다. 

셋째로 약물-유발성 루푸스는 특정한 약을 복용한 후에 발생하며, 전신성 루푸스와 비슷한 증상을 보이지만, 주요 장기 침범은 드물다.

진단과 치료

루푸스의 진단은 특수 생화학, 면역학 검사 도말, 배양검사, 임상진단을 통해 검사해 명시된 11개 임상기준과 6개 면역기준에서 각각1개씩을 포함해서 모두 4개 이상이면 진단된다. 

루푸스는 치료할 경우 10년 생존률이 90%에 이르는 조절하는 질환이다. 루푸스 종류에 따라, 침범 범위에 따라 환자에게 가장 적절한 맞춤 치료를 하게 된다.

전신홍반 루푸스는 자외선 노출을 최소화하고, 감기 같은 바이러스 감염이나 세균성 감염이 발생하면 빨리 치료하며, 검증되지 않은 약제의 무분별한 사용을 피하는 것이 좋다. 또한, 수술 등은 최대한 피하고, 육체적, 정신적 스트레스를 적절히 관리하며 금연해야 루푸스가 악화되지 않는다. 

충분한 휴식과 스트레스 관리, 영양식단 섭취 그리고 꾸준한 운동과 같은 면역력 향상을 위한 건강한 생활 습관은 예방과 치료에 도움이 될 수 있다.